📌 Kısaca Bilmeniz Gerekenler
- Yumuşak doku kanseri (sarkom), yetişkin kanserlerinin %1’ini oluşturur; 50’den fazla farklı alt tipi vardır.
- Lokalize evrede cerrahi rezeksiyon ile 5 yıllık sağkalım %60-80 arasındadır; ileri evrede medyan sağkalım 12-18 aydır.
- 2024 yılında Lancet’te yayımlanan SU2C-SARC032 çalışmasına göre, pembrolizumab + radyoterapi + cerrahi kombinasyonu 2 yıllık hastalıksız sağkalımı %52’den %67’ye çıkarmıştır.
- Histolojik derece ve tümör boyutu en önemli prognostik faktörlerdir; lenf nodu tutulumu nadirdir (%5).
Yumuşak doku kanseri (sarkom), iskelet dışındaki bağ dokusu, kas, yağ, damar, sinir ve deri altı dokusundan kaynaklanan nadir bir malign tümör grubudur. Yetişkin kanserlerinin yaklaşık %1’ini oluşturur ve 50’den fazla farklı histolojik alt tipi vardır. Erken evrede tanı ve uygun tedavi, hem lokal kontrolü hem de uzak metastaz riskini azaltır.
Yumuşak Doku Kanseri (Sarkom) Nedir?
Yumuşak doku kanseri (sarkom), mezenkimal hücrelerden kaynaklanan ve kemik dışındaki tüm destek dokularını etkileyebilen bir grup malign neoplazmdır. En sık görülen alt tipler liposarkom (yağ dokusu), leiomyosarkom (düz kas), sinovial sarkom, anjiyosarkom (damar dokusu) ve diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkom (UPS) olarak sıralanır. Sarkomlar, karsinomlardan (epitel kaynaklı kanserler) farklı olarak daha nadir görülür ve biyolojik davranışları alt tipe göre değişiklik gösterir.
NIH/NCBI StatPearls verilerine göre, sarkomlar yetişkin kanserlerinin %1’ini oluşturur; ancak çocukluk çağı kanserlerinin %15-20’sini oluşturur. Tanı anında medyan yaş 50-60 arasındadır. Erkeklerde kadınlara göre hafif üstünlük gösterir. En sık ekstremitelerde (%43), retroperitoneal alanda (%15), baş boyun bölgesinde (%9) ve gövdede (%30) görülür.
Doç. Dr. Nilay Şengül’e göre, sarkomların tanı ve tedavisinde en kritik unsur, hastanın deneyimli bir sarkom merkezinde multidisipliner değerlendirmeye alınmasıdır. Memorial Şişli Hastanesi’nde uyguladığımız protokole göre, her sarkom şüphesi olan hastada biyopsi öncesi detaylı görüntüleme ve biyopsi sonrası immünhistokimya ile alt tip belirlenmesi zorunludur. Yanlış tanı veya yetersiz cerrahi, lokal nüks ve uzak metastaz riskini anlamlı şekilde artırır.
Yumuşak Doku Kanseri Neden Olur?
Sarkomların kesin nedeni çoğu durumda bilinmemektedir. Ancak belirli risk faktörleri ve genetik sendromlar ile ilişkisi saptanmıştır.
Başlıca Risk Faktörleri
Radyasyon: Önceden radyoterapi alan bölgelerde sarkom gelişimi, en iyi bilinen risk faktörlerinden biridir. Radyasyon kaynaklı sarkomlar genellikle ilk tedaviden 10-15 yıl sonra ortaya çıkar.
Kimyasal maruziyet: Herbisitler, klorofenoller ve vinil klorid gibi kimyasallar ile anjiyosarkom arasında ilişki bildirilmiştir. Linfödem (özellikle meme kanseri sonrası) anjiyosarkom riskini artırır.
Genetik sendromlar: Nörofibromatoz tip 1 (NF1) malign perifer sinir kılıfı tümörü (MPNST) riskini artırır. Li-Fraumeni sendromu (TP53 mutasyonu) çocukluk çağı sarkomları ile ilişkilidir. Retinoblastoma, Gardner sendromu ve familial adenomatoz polipozis de sarkom riskini artıran diğer genetik durumlardır.
Linfödem: Kronik lenfödem (Stewart-Treves sendromu) anjiyosarkom riskini belirgin şekilde artırır. Özellikle mastektomi sonrası lenfödemi olan hastalarda bu risk gözlenir.
| Risk Faktörü | İlişkili Sarkom Alt Tipi | Göreceli Risk Artışı |
|---|---|---|
| Önceden radyoterapi | Radyasyon kaynaklı sarkom | ~0,1-0,5% (10-15 yıl sonra) |
| Nörofibromatoz tip 1 | Malign perifer sinir kılıfı tümörü | ~10-15% yaşam boyu risk |
| Kronik lenfödem | Anjiyosarkom | Yüksek (Stewart-Treves) |
| Kimyasal maruziyet | Anjiyosarkom, hepatik sarkom | Mesleki maruziyete bağlı |
Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri
Sarkom belirtileri, tümörün yerleşim yerine, boyutuna ve alt tipine göre değişiklik gösterir. Ekstremite sarkomları en sık görülen grubu oluşturur.
- Ağrısız, yavaş büyüyen deri altı kitle (en sık ilk belirti)
- Kitle üzerindeki deride kızarıklık, ısı artışı veya venöz dilatasyon
- Ağrı (sinir basısı veya kas invazyonu sonucu)
- Hareket kısıtlılığı (eklem yakınında yerleşim)
- Kilo kaybı, halsizlik ve gece terlemeleri (ileri evre)
- Nefes darlığı ve öksürük (akciğer metastazı)
Bacakta Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri
Bacak, sarkomların en sık görüldüğü bölgedir (%43). Uyluk arkası (popliteal fossa) ve uyluk iç yüzü en sık yerleşim yerleridir. Bacaktaki sarkomlarda kitle genellikle ağrısız başlar; ancak büyüdükçe yürüme güçlüğü, diz veya kalça hareketlerinde kısıtlılık oluşturabilir. Venöz tromboz veya lenfödem gelişebilir. Retroperitoneal sarkomların aksine, bacak sarkomları daha erken fark edilir; çünkü kitle palpabl ve görünürdür.
Kolda Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri
Kol sarkomları, bacak sarkomlarına göre daha az sık görülür. Omuz, üst kol ve dirsek çevresi en sık yerleşim yerleridir. Kol sarkomlarında kitle, omuz veya dirsek hareketlerini kısıtlayabilir. Sinir basısı sonucu el ve parmaklarda uyuşma veya güçsüzlük gelişebilir. Özellikle sinovial sarkom ve MPNST, sinir kılıflarından kaynaklandığı için nörolojik belirtiler daha erken ortaya çıkar.
Yumuşak Doku Kanseri Evreleri
Sarkom evrelemesi, AJCC 8. baskı TNM sistemine göre yapılır. Bu sistemde tümör boyutu (T), lenf nodu tutulumu (N), uzak metastaz (M) ve histolojik derece (G) değerlendirilir. NCCN kılavuzları, AJCC/UICC evrelemesini takip eder; ESMO ise validasyonlu nomogramların kullanımını önerir.
| Evre | TNM Tanımı | 5 Yıllık Sağkalım |
|---|---|---|
| IA | T1 (<5 cm), N0, M0, G1 | %80-90 |
| IB | T2-T4 (>5 cm), N0, M0, G1 | %70-80 |
| II | T1, N0, M0, G2-G3 | %60-70 |
| IIIA | T2, N0, M0, G2-G3 | %50-60 |
| IIIB | T3-T4, N0, M0, G2-G3 | %40-50 |
| IV | Any T, N1 veya M1, Any G | %10-20 |
NIH/NCBI verilerine göre, histolojik derece ve tümör boyutu en önemli prognostik faktörlerdir. Histolojik derece uzak metastazı ve sağkalımı; tümör boyutu ise lokal nüksü ve uzak metastazı öngörür. Memorial Sloan Kettering sarkom nomogramı, derece, derinlik, boyut, marj durumu, yaş ve histolojiyi kullanarak 3 ve 5 yıllık lokal nüks riskini tahmin eder.
Yumuşak Doku Kanseri Tedavisi
Sarkom tedavisi, tümörün evresine, alt tipine, yerleşim yerine ve hastanın performans durumuna göre kişiselleştirilir. NCCN ve ESMO kılavuzlarına göre, tedavi planlamasında deneyimli bir sarkom merkezinde multidisipliner değerlendirme esastır.
Cerrahi Tedavi
Cerrahi rezeksiyon, lokalize sarkomların temel tedavisidir. NCCN kılavuzlarına göre, amputasyondan önce multidisipliner ekip tarafından değerlendirme yapılmalıdır. Cerrahi marjın >1 cm veya fasyal planın sağlam olması hedeflenir. ESMO kılavuzlarına göre, standart cerrahi prosedür R0 marjlı en blok eksizyondur; ancak seçilmiş vakalarda R1 eksizyon kabul edilebilir.
Ekstremite sarkomlarında, ekstremite koruyucu cerrahi (limb-sparing surgery) altın standarttır. Radikal kompartman rezeksiyonu rutin olarak gerekli değildir ve sağkalım avantajı sağlamaz. Kritik yapıları korumak için dar marjlar gerekebilir; bu durumda fonksiyon ve yaşam kalitesi önceliklendirilir. NCCN kılavuzlarına göre, amputasyon öncesi mutlaka sarkom deneyimi olan bir merkezde değerlendirme yapılmalıdır.
Radyoterapi
Radyoterapi, cerrahiye adjuvan veya neoadjuvan olarak uygulanır. NCCN kılavuzlarına göre, evre IIB-III hastalarda preoperatif ve postoperatif radyoterapi kategori 1 öneridir. Randomize çalışma verilerine göre, radyoterapi cerrahi sonrası hastalıksız sağkalımı iyileştirir (ancak genel sağkalımı etkilemez).
Preoperatif radyoterapi, postoperatif radyoterapiye göre daha az geç toksisite (fibrozis, ödem, eklem sertliği) riski taşır. Bu nedenle NCCN paneli, özellikle büyük tedavi hacimlerinde preoperatif radyoterapiyi tercih eder. Radyoterapi dozu ve fraksiyonasyonu, deneyimli bir radyasyon onkoloğu tarafından normal doku kısıtlamalarına göre belirlenir.
Kemoterapi
Antrasiklin bazlı kemoterapi (doksorubisin), ileri evre sarkomlarda birinci hat tedavi olarak kullanılır. ESMO kılavuzlarına göre, doksorubisin + ifosfamid veya doksorubisin + dakarbazin kombinasyonları, yanıt potansiyeli avantajlı olduğunda ve hasta performans durumu iyi olduğunda tercih edilir. Yanıt oranları %10-50 arasında değişir; bu oran histolojik alt tipe, dereceye ve hastaya göre farklılık gösterir.
Trabektedin, liposarkom ve leiomyosarkomda ikinci hat ve sonraki tedavi olarak kategori 1 öneridir. Pazopanib, non-adipojenik sarkomlarda ikinci hat seçenektir. Eribulin, liposarkomlarda kategori 1, diğer alt tiplerde kategori 2A seçenektir.
İmmünoterapi ve Hedefe Yönelik Tedaviler
İmmün kontrol noktası inhibitörleri (ICI), sarkom tedavisinde umut vadeden bir alan haline gelmiştir. SARC028 faz II çalışmasında, pembrolizumab monoterapisi ile objektif yanıt oranı sarkomlarda %18 olarak saptanmıştır. En iyi yanıtlar diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkomda (%23) ve dediferansiye liposarkomda (%10) görülmüştür.
2024 yılında Lancet’te yayımlanan SU2C-SARC032 çalışması, sarkom tedavisinde önemli bir kırılma noktasıdır. Bu randomize faz III çalışmada, evre III diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkom ve pleomorfik/dediferansiye liposarkom hastalarında, preoperatif radyoterapi + cerrahiye pembrolizumab eklenmesi, 2 yıllık hastalıksız sağkalımı %52’den %67’ye çıkarmıştır (HR: 0,61; 90% CI: 0,39-0,96). Grade 3 sarkomlu hastalarda bu fayda daha belirgindir (HR: 0,47; 95% CI: 0,25-0,89).
NTRK füzyonu pozitif sarkomlarda larotrectinib ve entrectinib standart tedavidir. İmatinib, dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) için standart tıbbi tedavidir. Pembrolizumab + lenvatinib kombinasyonu, diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkomda medyan progresyonsuz sağkalım 7,8 ay olarak rapor edilmiştir.
[GÖRSEL ÖNERİSİ: Sarkom tedavi algoritması şeması — evre ve alt tipe göre cerrahi, radyoterapi, kemoterapi ve immünoterapi seçeneklerini gösteren — Alt text: “Yumuşak doku kanseri evre bazlı tedavi algoritması karar ağacı şeması”]
Yumuşak Doku Kanseri Ameliyatı
Sarkom ameliyatı, tümörün sağlam doku sınırları ile çıkarılmasını ve ekstremite fonksiyonunun korunmasını hedefler. Ameliyat tekniği, tümörün boyutuna, yerleşim yerine ve alt tipine göre belirlenir.
Cerrahi Teknikler
Ekstremite koruyucu cerrahi: Tümör, çevredeki sağlam doku (marj) ile birlikte çıkarılır. Marj genişliği alt tipe göre değişir; örneğin atipik lipomatöz tümör/well-diferansiye liposarkom için 1 cm veya daha az marj yeterliyken, dermatofibrosarkoma protuberans, miksöfibrosarkoma veya anjiyosarkoma gibi lokal invaziv alt tiplerde çok daha geniş rezeksiyon gerekir.
Retroperitoneal sarkom cerrahisi: R0 rezeksiyon hedeflenir; ancak kritik yapıları korumak için R1 marj kabul edilebilir. NCCN kılavuzlarına göre, rezektabl hastalıkta cerrahi ± intraoperatif radyoterapi uygulanabilir. Radikal kompartman yaklaşımı rutin olarak gerekli değildir.
Amputasyon: Ekstremite koruyucu cerrahi mümkün olmadığında son seçenektir. NCCN kılavuzlarına göre, amputasyon öncesi mutlaka sarkom deneyimi olan bir merkezde değerlendirme yapılmalıdır.
Yumuşak Doku Kanseri Ölüm Oranı
Sarkomlarda ölüm oranı, evre, derece, alt tip ve tedaviye yanıta göre değişir. NIH/NCBI verilerine göre, lokalize ve erken evre lezyonlarda kuratif rezeksiyon ile iyi uzun dönem sağkalım sağlanabilir; ancak nüksler yaygındır. Nükslerin çoğu ilk 5 yıl içinde görülür; ancak risk 10-15 yıl sonra bile devam eder.
İleri evre sarkomlarda kür mümkün değildir ve medyan sağkalım 12-18 aydır. Frontiers in Endocrinology 2024 çalışmasına göre, metastatik sarkom hastalarında multivaryant analiz sonuçları şu şekildedir:
- Yaş >65: HR 1,28 (95% CI: 1,10-1,49)
- Patolojik derece III-IV: HR 1,87 (95% CI: 1,43-2,45)
- Akciğer metastazı: HR 1,82 (95% CI: 0,52-6,35)
- Beyin metastazı: HR 2,03 (95% CI: 0,61-6,74)
- Kemik metastazı: HR 1,90 (95% CI: 0,54-6,66)
- Cerrahi yapılmış: HR 0,55 (95% CI: 0,47-0,64)
- Kemoterapi almış: HR 0,58 (95% CI: 0,50-0,67)
Sarkomlarda kemoterapi yanıt oranı %10-50 arasında değişir; bu oran histolojik alt tipe, dereceye ve hastaya göre farklılık gösterir. İmmünoterapi ve hedefe yönelik tedaviler, son yıllarda belirli alt tiplerde sağkalımı iyileştirmiştir.
Doç. Dr. Nilay Şengül’ün Klinik Değerlendirmesi
Klinik pratiğimde sıklıkla şunu gözlemliyorum: Sarkom tanısı alan hastalar, tanı öncesinde ortalama 3-6 ay boyunca farklı branşlarda dolaşmakta ve bu süreçte tedavi başlangıcı gecikmektedir. Memorial Şişli Hastanesi’nde uyguladığımız multidisipliner sarkom protokolü ile bu süreyi 2-4 haftaya indirmeyi hedefliyoruz.
Doç. Dr. Nilay Şengül’e göre, sarkom tedavisindeki en önemli paradigma değişimi, “her sarkoma aynı tedavi” yaklaşımından “histoloji-spesifik kişiselleştirilmiş tedavi”ye geçiştir. Özellikle 2024 yılında Lancet’te yayımlanan SU2C-SARC032 çalışması, evre III diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkom ve pleomorfik liposarkomda pembrolizumab’ın hastalıksız sağkalımı anlamlı şekilde uzattığını göstermiştir. Bu bulgu, sarkom tedavisinde immünoterapinin yerini sağlamlaştırmaktadır. Doç. Dr. Şengül, klinik pratiğinde sarkom alt tipinin doğru belirlenmesinin, tedavi seçimini ve prognozu doğrudan etkilediğini vurguluyor.
Tanıdan İyileşmeye: Süreç Nasıl İlerliyor?
- İlk Muayene ve Değerlendirme: Hastanın şikayetleri (kitle, ağrı, hareket kısıtlılığı), aile öyküsü ve genel sağlık durumu sorgulanır. Fizik muayenede kitle boyutu, mobilitesi, deri değişiklikleri ve lenf nodları değerlendirilir. Doç. Dr. Şengül, klinik pratiğinde ilk görüşmede kitlenin büyüme hızı ve ağrı özelliklerinin sormayı özellikle vurguluyor.
- Tanısal Tetkikler:
- MR (manyetik rezonans): Ekstremite sarkomlarında ana görüntüleme modalitesidir; tümör boyutu, derinlik, kas ve sinir ilişkisini değerlendirir
- BT (bilgisayarlı tomografi): Akciğer metastazı taraması için; kalsifiye lezyonlarda ve retroperitoneal sarkomlarda MR’ye alternatif
- PET-BT: Büyük (>3 cm), derin tümörlerde neoadjuvan kemoterapi yanıtını değerlendirmede faydalıdır
- Biyopsi: Core iğne biyopsisi (tercih edilen) veya açık insizyonel biyopsi; gelecekteki rezeksiyon eksenine paralel yerleştirilmelidir
- Evreleme ve Risk Değerlendirmesi: AJCC 8. baskı TNM evrelemesi uygulanır. Histolojik derece (FNCLCC sistemi), tümör boyutu, derinlik ve marj durumu prognostik nomogramlara girilir. Memorial Sloan Kettering nomogramı, 3 ve 5 yıllık lokal nüks riskini tahmin eder.
- Tedavi Uygulaması:
- Evre IA-IB (düşük derece): Cerrahi rezeksiyon; marj ≤1 cm ve fasya sağlam değilse re-rezeksiyon veya radyoterapi
- Evre II-III (yüksek derece): Cerrahi + preoperatif/postoperatif radyoterapi; evre IIB/III’te adjuvan kemoterapi düşünülebilir
- Evre IV (metastatik): Sistemik tedavi (kemoterapi, immünoterapi, hedefe yönelik tedavi); oligometastatik hastada metastazektomi
- Hastanede Kalış ve Taburculuk: Ekstremite koruyucu cerrahide hastanede kalış 3-7 gün, amputasyonda 5-10 gündür. Retroperitoneal cerrahide bu süre 7-14 güne uzayabilir. Taburculuk sonrası rehabilitasyon ve fizik tedavi planlanır.
- Takip ve İzlem: NCCN kılavuzlarına göre, ilk 2-3 yıl 3-6 ayda bir fizik muayene; sonrası yıllık takip. Göğüs görüntüleme ve primer bölge MR/CT, histolojiye göre planlanır. 10 yıldan sonra nüks olasılığı düşüktür; ancak takip alt tipe göre kişiselleştirilmelidir.
Sıkça Sorulan Sorular
Yumuşak doku kanseri yaşam süresi nedir?
Yaşam süresi evre, derece ve alt tipe göre değişir. Lokalize evrede (Evre I-III) cerrahi + radyoterapi ile 5 yıllık sağkalım %60-80 arasındadır. İleri evrede (metastatik) medyan sağkalım 12-18 aydır. 2024 Lancet çalışmasına göre, evre III diferansiyasyonu belirsiz pleomorfik sarkomda pembrolizumab + radyoterapi + cerrahi ile 2 yıllık hastalıksız sağkalım %67’ye ulaşmıştır. Histolojik derece en önemli prognostik faktördür.
Yumuşak doku kanseri öldürür mü?
Erken evrede (Evre I-II) tanı ve uygun tedavi edilen sarkomlarda kür oranı yüksektir. Ancak yüksek dereceli, büyük boyutlu veya metastatik sarkomlarda prognoz kötüleşir. Nüks riski 10-15 yıl sonra bile devam eder; bu nedenle uzun dönem takip önemlidir. Metastatik hastalıkta kür mümkün değildir; ancak sistemik tedaviler ile yaşam süresi uzatılabilir.
Yumuşak doku kanseri ne kadar yaşar?
Lokalize sarkomlarda 5 yıllık sağkalım %60-80, metastatik sarkomlarda medyan sağkalım 12-18 aydır. Frontiers 2024 çalışmasına göre, metastatik sarkomda cerrahi yapılmış hastaların sağkalım riski yapılmayanlara göre %45 daha düşüktür (HR: 0,55). Kemoterapi alan hastalarda da benzer şekilde sağkalım avantajı vardır (HR: 0,58). Yaş >65, akciğer/beyin/kemik metastazı ve yüksek derece prognostik faktörlerdir.
Yumuşak doku kanseri hangi bölüm bakar?
Sarkom tanı ve tedavisinde multidisipliner bir yaklaşım uygulanır. Tanı koyan ve ilk değerlendirmeyi yapan hekim genellikle ortopedik onkoloji veya genel cerrahi uzmanıdır. Tedavi planlamasında tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi, ortopedik onkoloji ve patoloji ekipleri yer alır. ESMO kılavuzlarına göre, tüm sarkom hastaları sarkom merkezine/ağına yönlendirilmelidir.
Yumuşak doku kanseri nasıl anlaşılır?
Kesin tanı biyopsi ile konulur. Ancak klinik muayenede hekim, kitlenin boyutunu, mobilitesini, deri değişikliklerini ve lenf nodlarını değerlendirir. MR, tümörün kas, sinir ve kemik ilişkisini gösterir. BT, akciğer metastazı taraması için kullanılır. PET-BT, neoadjuvan kemoterapi yanıtını değerlendirmede faydalıdır. Biyopsi, core iğne biyopsisi (tercih edilen) veya açık insizyonel biyopsi ile yapılır; gelecekteki cerrahi eksene paralel yerleştirilmelidir.
Yumuşak doku kanseri ilk belirtileri nelerdir?
En sık ilk belirti ağrısız, yavaş büyüyen deri altı kitledir. Kitle zamanla büyüyebilir ve ağrıya neden olabilir. Deride kızarıklık, ısı artışı veya venöz dilatasyon görülebilir. Eklem yakınında yerleşim varsa hareket kısıtlılığı gelişebilir. Retroperitoneal sarkomlarda ise bel ağrısı, kilo kaybı ve abdominal kitle daha sık belirtilerdir. 4-6 hafta içinde büyüyen her deri altı kitle mutlaka değerlendirilmelidir.
Yumuşak doku kanseri kaç yıl yaşar?
Bu sorunun cevabı evre ve tedaviye yanıta göre değişir. Lokalize, düşük dereceli sarkomlarda 10 yıllık sağkalım %70-80’e ulaşabilir. Yüksek dereceli, lokal ileri evre sarkomlarda 5 yıllık sağkalım %40-50’dir. Metastatik hastalıkta medyan sağkalım 12-18 aydır. Cerrahi ve kemoterapi alan metastatik hastalarda sağkalım anlamlı şekilde uzar (HR: 0,55 ve 0,58). İmmünoterapi, belirli alt tiplerde (UPS, liposarkom) sağkalımı iyileştirmektedir.
Yumuşak doku kanseri tedavisi var mı?
Evet, tedavisi vardır. Lokalize hastalıkta cerrahi rezeksiyon temel tedavidir; radyoterapi ve kemoterapi adjuvan olarak kullanılır. 2024 Lancet çalışmasına göre, evre III UPS ve liposarkomda pembrolizumab + radyoterapi + cerrahi kombinasyonu 2 yıllık hastalıksız sağkalımı %67’ye çıkarmıştır. Metastatik hastalıkta doksorubisin bazlı kemoterapi, immünoterapi ve hedefe yönelik tedaviler (pazopanib, trabektedin, eribulin) kullanılır. NTRK füzyonu pozitif hastalarda larotrectinib standart tedavidir.
Yumuşak doku kanseri nerede olur?
En sık ekstremitelerde (%43) görülür; özellikle uyluk ve popliteal fossa. Retroperitoneal alan (%15), gövde duvarı (%30) ve baş boyun (%9) diğer sık yerleşim yerleridir. Alt tiplere göre yerleşim farklılık gösterir: liposarkom retroperitoneal alanda, sinovial sarkom ekstremite eklemlerinde, anjiyosarkom deri ve yumuşak dokuda, rabdomyosarkom çocuklarda baş boyun ve genitouriner sistemde daha sık görülür.
Yumuşak doku kanseri genetik mi?
Çoğu sarkom sporadik (tesadüfi) gelişir; ancak belirli genetik sendromlar riski artırır. Nörofibromatoz tip 1 (NF1), malign perifer sinir kılıfı tümörü (MPNST) riskini artırır. Li-Fraumeni sendromu (TP53 mutasyonu) çocukluk çağı sarkomları ile ilişkilidir. Retinoblastoma (RB1 mutasyonu), Gardner sendromu ve familial adenomatoz polipozis de risk artışına neden olur. Aile öyküsü olan hastalarda genetik danışmanlık önerilir.
Yumuşak doku kanseri hangi tahlille belli olur?
Kesin tanı biyopsi ile konulur. MR, tümörün boyutunu ve çevre dokularla ilişkisini gösterir. BT, akciğer metastazı taraması için kullanılır. Biyopsi materyalinde immünhistokimya (IHC) ve klasik sitogenetik analizler, alt tip belirlenmesinde kritik rol oynar. NTRK füzyonu, PD-L1 ekspresyonu ve tümör mutasyon yükü (TMB), hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi seçiminde yardımcıdır. PET-BT, neoadjuvan tedavi yanıtını değerlendirmede kullanılır.
Yumuşak doku kanseri kimlerde görünür?
Sarkomlar her yaşta görülebilir; ancak tanı anında medyan yaş 50-60’dır. Bazı alt tipler yaşa göre farklılık gösterir: rabdomyosarkom çocukluk çağında, sinovial sarkom genç yetişkinlerde (15-35 yaş), pleomorfik liposarkom ve UPS orta-ileri yaşta daha sık görülür. Erkeklerde kadınlara göre hafif üstünlük vardır. Radyasyon öyküsü, genetik sendromlar ve kronik lenfödem riski artıran faktörlerdir.
Yumuşak doku kanseri (sarkom), nadir ancak heterojen bir kanser grubudur. Erken evrede tanı ve deneyimli bir sarkom merkezinde tedavi, hem lokal kontrolü hem de uzak metastaz riskini azaltır. Cerrahi rezeksiyon, lokalize hastalıkta altın standarttır; radyoterapi ve kemoterapi adjuvan olarak kullanılır. 2024 yılında Lancet’te yayımlanan SU2C-SARC032 çalışması, evre III UPS ve liposarkomda pembrolizumab’ın hastalıksız sağkalımı anlamlı şekilde uzattığını göstererek sarkom tedavisinde yeni bir dönem başlatmıştır.
Yumuşak doku kanseri (sarkom) hakkında kişisel durumunuzu değerlendirmek ve sorularınızı yanıtlamak için Doç. Dr. Nilay Şengül ile görüşebilirsiniz. Memorial Şişli Hastanesi’ndeki muayenehane randevusu için 444 7 888 numaralı hattı arayabilirsiniz.
Kaynaklar
- NIH/NCBI StatPearls, “Sarcoma” — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519533/
- Lancet, “Safety and efficacy of pembrolizumab, radiation therapy, and surgery versus radiation therapy and surgery for stage III soft tissue sarcoma of the extremity (SU2C-SARC032): an open-label, randomised clinical trial” — https://doi.org/10.1016/S0140-6736(24)01812-9
- ASCO Education Book, “Immunotherapy in Sarcoma: Current Data and Promising Strategies” — https://ascopubs.org/doi/10.1200/EDBK_432234
- Medscape, “Soft Tissue Sarcoma Guidelines: Overview, Genetic Testing, Classification, Grading, and Staging Systems” — https://emedicine.medscape.com/article/2500017-overview
- Frontiers in Endocrinology, “A novel nomogram and prognostic factor for metastatic soft tissue sarcoma survival” — https://doi.org/10.3389/fendo.2024.1371910
- PMC/NIH, “Long Duration Pembrolizumab for Metastatic Undifferentiated Pleomorphic Soft Tissue Sarcoma With Multimodality Therapy” — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11236331/
- Healio, “‘Most important study’ in soft tissue sarcomas in decades shows benefit of immunotherapy” — https://www.healio.com/news/hematology-oncology/20240823/most-important-study-in-soft-tissue-sarcomas-in-decades-shows-benefit-of-immunotherapy



